Olgu Sunumu — Acil Başvuru
Başvuru Şikayetleri ve Öykü
Acil triage → kısa, hedefe yönelik anamnez.
Başvuru yakınmaları
- 2 gündür belirgin halsizlik, solukluk
- Son 24 saatte idrar miktarında belirgin azalma (oligüri)
- Karın ağrısı aralıklı; kusma minimal
- Ateş yok
İshal öyküsü (kritik)
- 5 gün önce sulu ishal başladı
- 3. günde dışkıda kan (hematokezya) fark edildi
- Evde antibiyotik / antidiyareik kullanılmadı
- Çiğ/süt ürünü, iyi pişmemiş et, kontamine su öyküsü şüpheli
Acil yaklaşım notu: Kanlı ishal sonrası oligüri/soluklukta HUS (HMA) olasılığı erken düşünülmeli. İlk aşamada tanı koymaktan çok, komplikasyonları (AKI, hiperkalemi, HT, nöro) yakalamak hedeflenir.
Adım 1
Acilde İlk Değerlendirme (ABC • Vital • Hızlı Muayene)
Hemodinami, hidrasyon, nörolojik durum ve böbrek komplikasyonlarını hızlı tarayın.
Vital bulgular
- Ateş: 36.8°C
- Nabız: 128/dk
- TA: 110/75 mmHg (yaşına göre yüksek aralık)
- SpO₂: 98% (oda havası)
TA değerlendirmesinde yaş-boy persentiline göre sınıflama yapın. HUS’ta HT erken/ani olabilir.
Hızlı fizik muayene
- Genel durum: halsiz, belirgin soluk
- Kapiller dolum: 2 sn, periferik soğukluk yok
- Ödem: yok (başlangıçta olmayabilir)
- Peteşi/purpura: yok
- Nöro: bilinç açık, fokal defisit yok
Uyarı: Nöro semptom (letarji, irritabilite, nöbet) HMA spektrumunda ağır seyir göstergesidir.
Adım 2
Acilde İlk Tetkikler (İlk Saat Paketi)
HMA şüphesinde hedef: hemolizi kanıtla, trombositopeniyi doğrula, AKI/elektrolit riskini değerlendir.
İstenenler (pratik paket)
- CBC + periferik yayma (şistosit)
- Üre/kreatinin, elektrolit (özellikle K⁺), Ca/P
- Kan gazı (asidoz?)
- Hemoliz paneli: LDH, haptoglobin, bilirubin
- Koagülasyon: PT/INR, aPTT, fibrinojen, D-dimer (DIC ayırıcı)
- İdrar tahlili + UP/Cr (renal tutulum şiddeti)
- Dışkı: kültür + Shiga toksin PCR (mümkünse erken)
- Kan grubu/çapraz (transfüzyon olasılığı)
Acil sonuçlar (örnek)
- Hb: 7.8 g/dL
- Plt: 58.000 /mm³
- Kreatinin: 1.9 mg/dL
- Üre: 78 mg/dL
- K⁺: 5.4 mEq/L
- LDH: 1450 U/L
- Direkt Coombs: Negatif
Klinik yorum: Coombs negatif hemoliz + trombositopeni + AKI → hemolitik mikroanjiyopati (HMA) kuvvetle destekler. Hiperkalemi/üre artışı varsa yatış ve yakın izlem şart.
Adım 3
Ön Tanılar ve Ayırıcı Tanı (HMA Spektrumu)
STEC-HUS en olası; ancak TTP/aHUS gibi ‘tedavisi farklı’ tablolar erken dışlanmalıdır.
Ön plandaki olasılıklar
- STEC ilişkili HUS: Kanlı ishal öyküsü + HMA triadı
- Atipik HUS (kompleman aracılı): İshal olmayabilir; nüks eğilimi
- TTP: Nöro bulgu belirgin; ADAMTS13 ciddi düşük
- DIC / sepsis: Koag testleri bozulur, fibrinojen düşebilir
- PIGN: Hematüri/HT; trombositopeni-hemoliz beklenmez
“Tedaviyi değiştirir” soruları
- Belirgin nöro semptom var mı? (TTP lehine)
- Koag testleri bozuk mu? (DIC lehine)
- Kompleman düşüklüğü/ailesel öykü var mı? (aHUS lehine)
- İshal yoksa veya nüks ediyorsa aHUS düşün
- ADAMTS13 sonucu kritik (TTP için)
Pratik: Kanlı ishal + HMA triadı varsa STEC-HUS olasıdır; yine de ağır nöro bulgu varsa ADAMTS13 (TTP) hızla istenir.
Tanı yaklaşımı özeti: HUS bir “etiket” değil, fenotiptir. STEC-HUS, aHUS ve TTP’nin tetkik/tedavisi farklıdır. Bu nedenle ayırıcı tanı “liste” değil, adım adım dışlama şeklinde yürütülmelidir.
Adım 4
Yatış Kararı ve Serviste İkinci Basamak Tetkikler
AKI + hiperkalemi riski + trombositopeni/anemi → nefroloji servis yatışı ve yakın izlem.
Yatış endikasyonları (bu olguda)
- Oligüri ve kreatinin yüksekliği (AKI)
- Plt 58K ve Hb 7.8 (HMA)
- Hiperkalemi eğilimi
- HT sınırda-yüksek; yakın takip gerektirir
- Hızlı kötüleşme ihtimali
Serviste istenecek ek tetkikler
- Periferik yayma: şistosit yüzdesi
- Haptoglobin, indirekt bilirubin
- Kompleman: C3/C4 (aHUS için)
- ADAMTS13 aktivite (TTP ayırıcı)
- Gaita: Shiga toksin PCR/kültür (sonuç gecikebilir)
- USG (böbrek boyutu/ekojenite, obstrüksiyon dışlama)
Sık hata: HUS’ta “dehidratasyon var” diye agresif sıvı yüklemek pulmoner ödemi tetikleyebilir. Oligürik AKI’da sıvı yönetimi hedefe yönelik olmalı (idrar çıkışı + kilo + akciğer osk + I/O).
Adım 5
Tetkik Sonuçları ile Tanıya Gidiş
Sonuçlar parça parça gelir; her sonuç ayırıcı tanıyı daraltır.
Hemolizi kanıtlayan bulgular
- Periferik yayma: şistosit (+)
- LDH yüksek, haptoglobin düşük
- İndirekt bilirubin artışı
- Direkt Coombs negatif
Coombs negatif hemoliz + şistosit → mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA) lehine.
Etiyolojiye gidiş
- Dışkı Shiga toksin PCR: Pozitif
- Koagülasyon testleri: belirgin bozukluk yok (DIC dışlanır)
- Kompleman (C3/C4): normal (aHUS daha az olası)
- ADAMTS13: ciddi düşük değil (TTP dışlanır)
Bu kombinasyon en güçlü şekilde STEC ilişkili HUS ile uyumludur.
Kesin Tanı
STEC ilişkili HUS (kanlı ishal öyküsü + MAHA + trombositopeni + AKI; Shiga toksin PCR pozitif).
Adım 6
Tedavi: Destek Tedavisi (Uzman Düzeyi Prensipler)
Hedef: komplikasyonları yönet; böbrek iyileşmesini destekle; iatrojenik zararları önle.
Sıvı ve hemodinami
- Oligürik AKI’da sıvı: “gerektiği kadar” (kilo + akciğer + I/O)
- İdrar çıkışı, günlük kilo, ödem ve solunum sık izlenir
- Hipertansiyon gelişirse hızlı risk sınıflaması yapılır
Rutin “bol sıvı” yaklaşımı yerine, hedefe yönelik rehidrasyon ve sıvı aşırı yüklenmesinden kaçınma esastır.
Transfüzyon stratejisi
- RBC: semptomatik anemi veya Hb düşükse (kliniğe göre)
- Plt: rutin verilmez; aktif kanama/cerrahi girişim öncesi düşünülür
Plt transfüzyonu mikroanjiyopatiyi teorik olarak artırabilir; endikasyonsuz verilmez.
Antibiyotik / antimotilite
- STEC şüphesinde antibiyotik rutinde önerilmez (toksin salınımı artabilir)
- Antimotilite ilaçları verilmez
- Sepsis kanıtı varsa yaklaşım yeniden değerlendirilir
Bu olguda ateş/sepsis bulgusu yok; koag normal; STEC doğrulandı → antibiyotik verilmez.
Diyaliz endikasyonları
- Refrakter hiperkalemi
- Şiddetli sıvı yüklenmesi / pulmoner ödem
- İnatçı metabolik asidoz
- Üremik semptomlar (ensefalopati, perikardit vb.)
- Oligüri/anüri + progresif azotemi
Diyaliz kararı “kreatinin sayısı” ile değil, klinik endikasyon ile verilir.
Adım 7
Yatış Sürecinde İzlem (Gün Gün Akıl Yürütme)
HUS’ta klinik seyir dalgalı olabilir; komplikasyon taraması sistematik yapılır.
Gün 1–2
- I/O + günlük kilo
- K⁺, üre/kreatinin, kan gazı
- TA izlemi (sık)
- Hemoliz belirteçleri trend
Gün 3–5
- Plt toparlanma eğilimi beklenir
- Diürez başlama (recovery) izlenir
- HT gelişirse antihipertansif plan
- Diyaliz ihtiyacı yeniden değerlendirilir
Gün 6+
- Renal fonksiyon düzelmesi
- Beslenme/rehidratasyon planı
- Taburculuk kriterleri
- Uzun dönem takip planı
İzlem “çekirdeği”: TA + idrar çıkışı + kilo + K⁺ + kreatinin trendi + nöro muayene. Gidişat kötüleşiyorsa aHUS/TTP yeniden değerlendirilir.
Adım 8
Taburculuk, Eğitim ve Uzun Dönem Takip
HUS sonrası geç dönem HT/proteinüri/CKD riski nedeniyle nefroloji izlemi şarttır.
Taburculuk kriterleri
- Oral alım iyi, kusma yok
- İdrar çıkışı yeterli, sıvı dengesi stabil
- Elektrolitler stabil (özellikle K⁺)
- TA kontrol altında
- Aile “alarm semptomları” konusunda eğitildi
Uzun dönem plan
- 1–2 hafta içinde nefroloji kontrol
- TA + UA + UP/Cr izlemi (ilk aylarda daha sık)
- Persistan proteinüri/HT varsa ACEi/ARB değerlendirme
- CKD riski için periyodik kreatinin/eGFR
Alarm semptomları: idrar azalması/ödem, nefes darlığı, şiddetli baş ağrısı/uykuya meyil, tekrarlayan kanlı ishal, yaygın morarma/kanama → acil başvuru.
Kaynaklar
Kaynaklar (özet)
Eğitim amaçlıdır; kurum protokolleri her zaman önceliklidir.
- Nelson Textbook of Pediatrics — HUS / hemolitik mikroanjiyopatiler
- UpToDate — STEC-associated HUS; aHUS yaklaşımı
- KDIGO — AKI değerlendirme ve renal destek prensipleri
- ESPGHAN / Avrupa konsensüsleri — STEC enfeksiyonları ve HUS yönetimi
Bu içerik eğitim amaçlıdır; bireysel tıbbi danışmanlık değildir.