Olgu Sunumu — Acil Başvuru
- 8 yaş erkek; 48 saattir giderek artan karın ağrısı ve alt ekstremitelerde mor döküntüler.
- İştahsızlık var; kusma, ishal, hematokezya yok (başvuru anında).
- Son 1 hafta önce ÜSYE geçirmiş; kronik hastalık öyküsü yok, ilaç kullanmıyor.
- Familyal kanama diyatezi, otoimmün hastalık öyküsü alınmadı.
Stabil çocukta kırmızı bayrak (hipotansiyon, şiddetli GİS kanama, bilinç değişikliği) yoksa sistematik anamnez–muayene–temel tetkik dizilimiyle ilerle.
Adım 1 — Acil İlk Değerlendirme (ABC/Vital, Odaklı Muayene)
Yaşam tehdidi yok; ayrıntılı fizik muayene ile sistem tutulumunu tara.
- Ateş 36.9°C, Nabız 96/dk, RR 20/dk, SpO₂ 98% (oda havası), TA 102/64 mmHg.
- Genel durum orta; toksik görünüm yok.
- Cilt: palpabl purpura — pretibial bölgede simetrik, basmakla solmayan.
- Eklem: diz ve ayak bileğinde hafif şişlik/duyarlılık, hareket kısıtlılığı.
- Abdomen: yaygın hassasiyet, rebound/defans yok, organomegali yok.
- Nörolojik/solunum/kardiyak muayene olağan.
Purpura beraberinde trombositopeni veya toksik tablonun varlığı acil farklı bir algoritmayı gerektirir (sepsis/DIC, ITP vb.). İlk tetkik setinde bunu hedefle.
Adım 2 — İlk Tetkikler (Laboratuvar & Yatak Başı USG)
Kanama diyatezi, inflamasyon ve renal/GİS tutulumu açısından tarama.
- Hemogram, trombosit, periferik yayma
- CRP, ESR
- PT, aPTT, fibrinojen (DIC dışlama)
- Üre, kreatinin, albümin, elektrolit
- İdrar tahlili (eritrosit/protein), idrar protein/kreatinin oranı
- Karın yatakbaşı USG (bağırsak duvarı, serbest sıvı, intussusepsiyon değerlendirmesi)
- Gerektiğinde gaitada gizli kan
USG’de barsak duvar kalınlaşması ve mezenterik eko artışı GİS tutulumu lehine olabilir; “hedef işareti” (target sign) intussusepsiyon şüphesi doğurur.
Adım 3 — Ayırıcı Tanılar (Klinik Akıl Yürütme)
Yaygın Olasılıklar
- İmmün kompleks ilişkili küçük damar vasküliti
- Postenfeksiyöz vaskülitik sendromlar
- Purpura + artrit yapan enfeksiyöz tablolar
Dışlanması Gerekenler
- Meningokoksemi/sepsis, DIC
- ITP, lösemi/hematolojik malignite
- Sistemik vaskülitler (PAN, SLE vasküliti)
- Hepatit ilişkili vaskülit, HUS
Adım 4 — Yatış ve İleri Tetkikler
GİS/renal bulgu varlığında servis yatışı ve yakın izlem.
- Günlük idrar tahlili, UPC (protein/kreatinin), kan basıncı izlemi
- Albümine eşlik eden proteinüri varlığında nefroloji konsültasyonu
- Gerekirse ASO/anti-DNase B (yakın enfeksiyon göstergesi), komplemanlar (C3/C4), ANA
- GİS kanama şüphesi: GGDK, Hb izlemi, PPI
- İntussusepsiyon şüphesi: tekrarlayan USG, cerrahi konsültasyon
Adım 5 — Tetkik Sonuçları
- Hemogram: Hb 12.4 g/dL, Plt 320.000/mm³, Lök 10.5K — trombositopeni yok
- CRP 12 mg/L, ESR 38 mm/h
- PT/aPTT normal, fibrinojen normal — DIC dış
- Üre/Kre normal; albümin 3.7 g/dL
- İdrar: +1 protein, 10–15 eritrosit/hp; UPC = 0.35
- Yatakbaşı USG: jejunoileal segmentte barsak duvar kalınlaşması, mezenterik eko artışı, minimal serbest sıvı
- Gaitada gizli kan: pozitif
- ASO hafif ↑; C3/C4 normal; ANA negatif
- Periferik yayma: blast görülmedi
Adım 6 — Kesin Tanı & Ayırıcıların Dışlanması
**Kesin Tanı:** IgA Vasküliti (Henoch–Schönlein Purpura) — palpabl purpura ile birlikte GİS (karın ağrısı, ggd kan) ve renal (hematüri/proteinüri, UPC 0.35) tutulumu mevcut.
Dışlama Gerekçeleri
- Meningokoksemi/sepsis: afebril, toksik değil; kültür/koagülasyon normal
- DIC: PT/aPTT/fibrinojen normal
- ITP: trombosit sayısı normal
- Lösemi: yaymada blast yok, Hb/Plt korunmuş
- SLE/PAN: ANA (−), komplemanlar normal, klinik uyum zayıf
Renal risk, proteinüri derecesi ve hipertansiyon ile yakından ilişkilidir. UPC ≥0.5 veya kalıcı proteinüri ileri tedavi gereksiniminin habercisidir.
Adım 7 — Tedavi (Akut Yönetim & Renal İzlem)
Kılavuz temelli; semptom kontrolü + renal/GİS tutulumuna göre basamaklandırma.
Akut Hastane Yönetimi
- IV hidrasyon, barsak istirahati; PPI başlanır.
- Ağrı yönetimi: parasetamol tercih; NSAİİ böbrek/GİS açısından sınırlı kullan.
- Şiddetli karın ağrısı/GİS bulgusunda: Prednizolon 1–2 mg/kg/gün (kısa süreli).
- GİS kanama veya dirençli ağrı: IV metilprednizolon 10–30 mg/kg/gün × 1–3 gün (pulse) → oral geçiş.
- İntussusepsiyon şüphesinde cerrahiye zamanında haber ver; USG ile yakın izlem.
Renal Tutulum Yönetimi
- Hafif (mikroskopik hematüri ± UPC <0.5): steroid gerekmeyebilir; yakın izlem.
- Orta (UPC ≥0.5 veya makroskopik hematüri, HT yok): steroid başlanır, ACEi/ARB ile proteinüri kontrolü.
- Ağır (nefritik-nefrotik sendrom, HT, bozulan GFR): IV pulse steroid ± mikofenolat/azatioprin; biyopsi endikasyonu nefroloji ile.
- Kalıcı proteinüri/HT’de nefroloji uzun dönem takibi şart.
Steroidler GİS ağrısını hızla azaltır; relaps oranını kesin düşürmez. Renal prognozu belirleyen ana unsur proteinüri kontrolüdür (UPC hedef <0.2).
Adım 8 — Taburculuk & Uzun Dönem Takip
- 5. günde ağrı geriledi, oral alımı düzeldi; evde kısa kür steroid → 7–10 günde kademeli kes.
- Ev planı: sıvı alımı, PPI devamı, eforu kademeli artır.
- İzlem şeması: 1. ay haftalık UA + TA → 2.–3. ay iki haftada bir → 6.–12. ay aylık.
- Relaps olasılığı %20–30; her döküntü atağında UA kontrolü.
Uyarı semptomları: hematemez/melena, kolik tarzında şiddetli ağrı, oligüri/ödem/HT, dirençli purpura → acil başvuru.